妊娠：妊娠孕期皮肤痒痒痒

       32岁的英国妈妈Fiona Hooker去年怀上了自己的第二个孩子，一开始，一切都很顺利，所以她很有信心，自己会顺利迎接第二个宝宝的到来。

可是当怀孕31周的时候，Fiona发现，她的肚脐周围赫然冒出了许多细小的红斑，奇痒无比，感觉很像是荨麻疹，这让她夜不能寐，难以忍受，不得不去看了医生。

医生先是给她开了一些类固醇药膏，但基本上毫无效果，瘙痒的范围还变得越来越大，整张肚皮都布满了又红又痒的斑块。

药不对症，Fiona又跑去咨询了其他医学人士，第三个全科医生告诉她，她的病看上去很像是妊娠类天疱疮（pemphigoid gestationis），对方给Fiona开了一些效果最强劲的类固醇药膏，但这对于她的病情仍旧没有什么太大的改善。

这几周的体会Fiona终生难忘，本来，怀着孩子的她就行动不便，肚皮还变得又痒又烫，像是发烧了一样。

到了怀孕第35周时，她更是全身都长满了奇痒不止的红斑，动弹不得，难以生活，忍无可忍，Fiona最终把自己送进了急诊室中寻求帮助。

在孕期的最后两个月里，Fiona一直在和这种难以忍受的瘙痒作斗争，服用了大剂量的口服类固醇药物，总算把瘙痒的感觉勉强止住。

分娩的时候，虽然Fiona的身体看上去非常可怕，没有一块好皮肤。可在宝宝刚出生一天，她的病情就彻底爆发了，原本的红斑变成了一片片水泡，遍布在肚子、胸口、手臂和大腿上，又痛又痒……

后来，抽血检查过后，证实了医生的猜测，让Fiona变得“体无完肤”的，正是这种罕见的免疫性疾病——妊娠类天疱疮，发病率只有五万分之一。

可Fiona在怀第一胎女儿的时候，一切正常，皮肤根本没有出现这种异样，医生认为，这是因为第二胎是个男孩，他携带了父亲的某种基因，引发了这一疾病，导致她的免疫系统开始攻击自己的皮肤，而女儿的这一基因来自于Fiona本人，所以就不会出现同样的问题……

简单来说，Fiona之所以会这么痛苦不堪，是因为她对自己的孩子过敏。

经过近半年的时间治疗，Fiona的症状终于彻底好转，可以不再吃药，而每次雌激素发生变化时，瘙痒就会卷土重来，同样，再次怀孕，就意味着可能会再次发病，因此，Fiona和35岁的丈夫决定不再生育。

妊娠类天疱疮（PG）是指明显与妊娠及增加的胎儿风险相关的水疱性疾病，是一种罕见的自身免疫性大疱性皮肤病，以瘙痒伴或不伴多形性皮疹为特征，通常发生在妊娠中晚期。妊娠类天疱疮(或称妊娠疱疹)妊娠类天疱疮在妊娠女性中的发病率为1/50000至1/1700。该病仅发生于妊娠期或滋养层细胞肿瘤患者，但也可能在罕见情况下持续至产后数年。HLA-DR3和HLA-DR4在有该病的女性中较为常见。

病因

PG的发生可能与母亲患自身免疫性Graves病有关。妊娠性类天疱疮患者的病理性IgG抗体(BP180)，IgG能激活经典补体途径，发生嗜酸性粒细胞聚集，而蛋白水解酶将表皮与真皮分离。尚不清楚为何一些患者会形成这些抗体。研究者推测，被发现于胎盘的父源MHC Ⅱ型抗原诱导了母体产生针对羊膜基底膜的抗体。然后这些抗体能与皮肤发生交叉反应并导致母体(有时是新生儿)发病。

临床表现

PG通常发生于妊娠中晚期，妊娠早期和产后也有发病。瘙痒可能是本病唯一的症状。典型的临床表现包括荨麻疹和环状斑块、多形性红斑、湿疹样病变或丘疹囊泡，部分病例可发展为大的张力性水泡。

病变首先在脐周爆发，随后扩散至腹部和四肢，粘膜和面部通常不受累。进展迅速，至泛发性类天疱疮样皮损，伴有瘙痒性风团样丘疹、斑块，随后在红斑的基础上可出现簇集的水疱或紧张的大疱。

皮疹可累及全身，仅粘膜不受累，其临床表现及病程可千差万别，妊娠后期可出现自发缓解。

70%的患者可在分娩后病情急剧加重，可以在数小时内形成大疱，具有特征性。

大多数患者在分娩后数周至数月可以自发缓解，也有产后持续不缓解的个案报道。

此病的爆发和复发与月经关系密切，约25%~50%的患者因口服避孕药引起病情发作。

患者在首次妊娠时可以不发病，但是一旦出现妊娠性类天疱疮，在随后的妊娠中发病更早，病情更重。“跳过妊娠”的发生率约5%——8%。【发过一次后，后面妊娠时症状更严重】

约10%的新生儿受累，其皮肤表现通常很轻，发病原因是母亲的抗体进入胎儿体内，常在数天或数周内自行缓解。临床病程相对良性，病灶通常在4-6个月内消失。分娩可使病情突然加重，但多在4周内缓解。新生儿中出现小样儿、早产儿和轻度、自限性皮肤病变的风险增加（10-11%）。

该病可能导致早产，小胎龄儿风险增加，推测原因是慢性胎盘功能不全。最近的证据发现该风险与疾病的严重程度密切相关，如发病突然、发病较早。而与系统使用糖皮质激素无关。

诊断

诊断妊娠性类天疱疮需要获取两份皮肤活检样本。一份样本进行常规组织学检查，另一份进行直接免疫荧光检测[这一样本应置于Michel介质(即，硫酸铵、N-乙基马来酰亚胺和硫酸镁的柠檬酸缓冲液)，而非福尔马林。诊断妊娠性类天疱疮的关键是直接免疫荧光检查到皮疹周围皮肤C3沿基底膜带呈线状沉积，几乎见于100%的患者。线状IgG沉积仅见于30%患者。患者血清BP180 NC16A的酶联免疫吸附试验有助于明确诊断

尽管实验室检查并非本病诊断所必须，但患者通常有抗甲状腺抗体和外周血嗜酸粒细胞增多，且增加程度与病情严重程度相关。

治疗

妊娠期类天疱疮的治疗目的是减少瘙痒和防止新发水疱，主流选择是外用糖皮质激素和抗组胺药，其中水疱性皮损优选非氟化外用糖皮质激素（更安全）。

其他选择为钙调磷酸酶抑制剂（不超过5g/d，持续2~3周），或者短期口服泼尼松龙（0.5mg/kg/d）。如果上述治疗失败，则可能需要长期使用糖皮质激素，或者更换为静脉注射免疫球蛋白、氨苯砜和硫唑嘌呤（<2mg/kg/d）等。

若分娩时疾病加重，通常需要临时增加激素的剂量。

      本病有胎儿生长受限和早产风险，故建议定期产前胎儿评估。